Den vanligaste formen av grå starr är en del av ögats naturliga åldrande. Med stigande ålder förändras linsens proteiner och linsfibrer gradvis.

Proteinerna kan förändras i struktur och klumpa ihop sig, samtidigt som den regelbundna ordningen i linsen successivt går förlorad. Linsen blir då allt grumligare och släpper inte längre igenom och fokuserar ljuset på samma sätt som tidigare.

Även om grå starr oftast är åldersrelaterad finns det flera faktorer som kan göra att sjukdomen utvecklas tidigare eller öka risken för att den uppstår. Förutom stigande ålder är diabetes, långvarig behandling med kortison och vissa ögonsjukdomar, till exempel långvarig inflammation i ögat (uveit), kända riskfaktorer. Tidigare ögonskador eller ögonoperationer kan också öka risken för eller påskynda utvecklingen av grå starr. Även ärftliga faktorer kan ha betydelse.

Även livsstil och miljö har betydelse. Långvarig exponering för ultraviolett (UV) strålning från solen är förknippad med en ökad risk för grå starr, främst hos människor som bor längre söderut där solljuset är starkare. Även långvarig exponering för kraftig infraröd strålning och andra former av strålning kan under vissa omständigheter skada linsen och bidra till utvecklingen av grå starr. Rökning är också en välkänd riskfaktor, och risken är högre vid större samlad exponering för tobaksrök. Hög alkoholkonsumtion har också förknippats med ökad risk för grå starr.

Grå starr kan också vara medfödd eller utvecklas under barndomen. Orsakerna skiljer sig delvis från dem vid den vanliga åldersrelaterade formen, och grå starr hos barn beskrivs därför i ett eget avsnitt längre fram i texten.

Trots att många riskfaktorer är kända går det inte alltid att förhindra att grå starr utvecklas. Hos den enskilda personen går det sällan att säga exakt varför sjukdomen uppstår, utan den är oftast resultatet av linsens naturliga åldrande tillsammans med flera samverkande faktorer. Att inte röka och att skydda ögonen mot UV-strålning är åtgärder som kan bidra till att minska risken för grå starr. God behandling av diabetes är viktig både för ögonen och för hälsan i stort. Ingen av dessa åtgärder kan dock garantera att grå starr inte utvecklas, och det finns idag ingen etablerad metod som kan stoppa eller få en redan utvecklad grå starr att gå tillbaka.

Medfödd grå starr

Ett särskilt problem är grå starr som är medfödd eller utvecklas under den tidiga barndomen (figur 1). Under de första levnadsåren utvecklas synsystemet snabbt. För att synen ska kunna utvecklas normalt behöver näthinnan få en tillräckligt tydlig bild. Om linsen är så grumlig att den hindrar eller kraftigt försämrar bilden på näthinnan kan synutvecklingen hämmas, vilket kan leda till amblyopi (synsvaghet), vilket innebär att synen inte utvecklas normalt eftersom hjärnan under de första levnadsåren inte får en tillräckligt tydlig bild från ögat. Om detta pågår för länge kan synnedsättningen bli bestående, även om grå starren senare opereras.

Medfödd grå starr kan vara ärftlig. Den kan också förekomma tillsammans med andra sjukdomar eller uppstå efter vissa infektioner under graviditeten, där röda hund är ett klassiskt exempel. I en del fall går det inte att fastställa någon tydlig orsak. Linsen kan vara grumlig redan vid födseln eller utveckla grumlingar under de första levnadsåren.

Alla linsgrumlingar hos barn behöver inte opereras. Små grumlingar som inte påverkar synen kan i vissa fall följas utan operation. Om grumlingen däremot är tät eller sitter så att den hindrar synutvecklingen kan operation behöva göras tidigt. Tidpunkten är viktig eftersom långvarigt hinder för en tydlig bild på näthinnan under den period då synen utvecklas kan leda till bestående synnedsättning.

Efter att den grumlade linsen har tagits bort måste ögats brytkraft ersättas. Beroende på barnets ålder och andra förutsättningar kan det göras med kontaktlinser, glasögon eller en konstgjord plastlins som opereras in i ögat, ungefär på samma sätt som hos en vuxen. Hos spädbarn sätts en konstgjord lins inte alltid in vid den första operationen; kontaktlins kan då användas och en konstgjord lins eventuellt opereras in senare. När den naturliga linsen tas bort försvinner också dess förmåga att ändra fokus mellan olika avstånd, så kallad ackommodation. Det finns olika typer av konstgjorda linser, men de kan inte fullt ut ersätta den naturliga linsens förmåga att ändra fokus. Därför kan glasögon eller annan optisk korrektion behövas även efter operationen. Behandlingen kan dessutom behöva kompletteras med behandling mot amblyopi, exempelvis lappbehandling, och barnet behöver följas regelbundet av ögonvården.

Grå starr hos nyfödda kan upptäckas vid den rutinmässiga undersökningen av ögats ögonbottenreflex efter födseln och vid kontroller inom barnhälsovården. Den röda eller rödbruna reflexen är det ljus som normalt syns genom pupillen när ljus reflekteras från ögats inre. Ibland är det föräldrarna som först uppmärksammar att något gråvitt syns genom pupillen eller att barnets ögon eller synbeteende avviker, exempelvis genom svårigheter att fixera blicken. Om grå starr misstänks hos ett spädbarn eller barn behöver barnet bedömas av ögonläkare.

.